Porfiria Cutânea Tardia (PCT)


Porfiria Cutânea Tardia (PCT)

Doença causada pela deficiência parcial da atividade enzimática hepática, caracterizada por hipersensibilidade à luz solar, resultando em lesões bolhosas na pele, que se rompem facilmente formando úlceras superficiais. Atualmente é classificada como: Tipo I, sintomática ou adquirida - Representa percentual que varia de 72 a 84% dos casos, sendo a deficiência enzimática limitada ao fígado e sem história familiar. Tipo II ou hereditária - Corresponde a 16 a 28% dos casos, a análise do DNA é mais adequada à identificação dos casos familiares, sendo a herança autossômica dominante, com menos de 10% dos indivíduos afetados sintomáticos. Tipo III - bioquimicamente indistinguível do tipo I, mas acomete mais do que um membro da família e com Incidência em menos de 5% do número de doentes. Tóxica - Essa forma ocorre após a exposição à hexaclorobenzeno e tetraclorodibenzo-p-dioxina, que reduzem a atividade da enzima hepática. É a mais frequente das porfirias, geralmente com início em indivíduos acima dos 40 anos, sendo que no passado predominava em homens, mas atualmente há aumento da incidência em mulheres, devido à ingestão de estrógenos e o aumento do consumo de álcool. A PCT não costuma causar danos ao sistema nervoso e suas crises podem durar vários dias. Fatores de risco: - Etilismo, - Uso de estrógenos, - Hexaclorobenzeno (HCB), usado como fungicida, - Sobrecarga de ferro, - Vírus da hepatite C (HCV), - Vírus da imunodeficiência humana (HIV), - Hidrocarbonetos policlorados, - Hemodiálise em doentes com insuficiência renal crônica.

SINAIS E SINTOMAS: - Sensibilidade ao sol e, às vezes, à luz artificial também, podendo causar dor ou sensação de ardor e queimação. - Vermelhidão repentina e dolorosa da pele, com ocorrência de edema. - Surgimento de bolhas que podem levar semanas para cicatrizar. - Coceira. - Fragilidade da pele. - Cicatrizes ou alterações da cor da pele. - Aumento no crescimento de cabelo. - Urina de cor vermelha ou marrom. O diagnóstico é feito pelo histórico e exame físico do indivíduo, associado a analise laboratorial do plasma sanguíneo, urina e as fezes para detectar porfirinas. Qualquer forma de porfiria que provoque lesões cutâneas é acompanhada de uma elevada concentração de porfirinas no plasma sanguíneo, com aumento também na urina e nas fezes.

SAIBA MAIS: - As bolhas aparecem nas zonas expostas ao sol, como o dorso das mãos, braços e face. - A pele, especialmente das mãos, é sensível a pequenos traumatismos. - As lesões da pele ocorrem devido às porfirinas originadas no fígado e são transportadas pelo plasma do sangue até à pele. - Pode aumentar a penugem facial. - A hipertricose pode ser o primeiro sinal da doença na mulher - Intolerância à glicose é frequentemente mencionada, havendo relatos de incidência de diabetes mellitus superior a 40%, especialmente em homens. - O fígado em geral fica lesado devido a uma infecção pelo vírus da hepatite C ou pelo excesso de álcool. - Pode desenvolver cirrose hepática e câncer do fígado. - Há aumento do ferro sérico, da saturação de ferro e ferritina. - Cerca de 50% deles apresentam transaminases séricas aumentadas. - As bolhas são tensas, não circundadas por inflamação, e seu conteúdo geralmente é claro, podendo ser hemorrágico. - Pode ocorrer a hiperpigmentação difusa da face e das áreas foto expostas - Placas esclerodermiformes ocorrem em 1,6%, são branco-amareladas, endurecidas e - Desenvolvem-se após longa evolução da doença. - Cicatrizes hipopigmentadas ou hiperpigmentadas com mílios ocorrem principalmente nos dedos e dorso das mãos.

Procure um médico dermatologista.

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